אחרי התמונות הקשות: זה כל מה שצריך לדעת על המחלה של סלין דיון

שנה וחצי לאחר שהזמרת סלין דיון חשפה כי היא מתמודדת עם תסמונת האדם הנוקשה, הסרט "אני, סלין דיון", שבו תיעדה את התמודדותה עם המחלה הקשה, עלה אתמול לאוויר. בסצנה קשה לצפייה תועדה דיון בזמן שהיא חווה התקף ששיתק את גופה בדיוק כשנבדקה על ידי הרופא שלה.

בתחילת הקטע שפורסם סבלה הזמרת בת ה-56 משיתוק באחת מכפות רגליה. היא נשכבה על מיטה בחדר הבדיקות של הרופא ומהר מאוד עברה התקף שנמשך דקות ארוכות. היא לא הצליחה להזיז את גופה ולהגיב לסביבתה, ותוך כדי שהיא נאנקת מכאבים ופוערת את עיניה, הרופא ריסס לאפה תרופה שגרמה לשריריה להתרפות.

תסמונת האדם הנוקשה (stiff person syndrome) או תסמונת מורשה-וולטמן (על שם הרופאים שגילו אותה ב-1956), היא הפרעה נדירה המתאפיינת בהתקשות של שרירי הגוף והתכווצויות שרירים, וכתוצאה מכך גורמת לפגיעה קשה ביכולת הניידות של הסובלים ממנה. במקרים חמורים המחלה יכולה למנוע תנועה והליכה לחלוטין, ולגרום לעוויתות, פירכוסים ורגישות מוגברת לאור וקול. התסמונת הנדירה מתרחשת אצל אחד מתוך מיליון אנשים, רובן נשים בגיל העמידה.

התסמונת נחלקת לשלושה סוגים: סוג פאראנאופלסטי - כאשר מדובר בחולה עם מחלה ממארת והתסמונת מתפתחת באופן משני למחלה סוג אידיאופטי - כאשר הגורם לא ידוע, וסוג אוטואימוני.

כשמדובר במחלה אוטואימונית, כלומר מצב שבו מערכת החיסון של הגוף תוקפת את הגוף עצמו, עלולה תסמונת האדם הנוקשה להופיע בשילוב עם מחלות אוטואימוניות אחרות כדוגמת מחלות של בלוטת תריס, ויטיליגו ובמיוחד עם סוכרת מסוג 1.

החומרה וההתקדמות של המחלה יכולים להשתנות מאדם אחד למשנהו. התסמינים מתפתחים בדרך כלל על פני תקופה של חודשים ועשויים להישאר יציבים במשך שנים רבות או להחמיר לאט. אצל אנשים מסוימים ניתן לייצב את התסמינים באמצעות תרופות.

אנשים עם SPS מגיבים למינונים גבוהים של מספר נוגדי פרכוסים - ממש כפי שראינו בסרטון של דיון. המטרה של חומרים אלה היא למעשה להרגיע, ולהקל את הנוקשות והכיווצים הקשים. מחקר שנערך במימון האגודה הבינלאומית למחלות נורוילוגיות ושבץ (NINDS) הוכיח את היעילות של טיפול באימונוגלובולין תוך ורידי (IVIg) בהפחתת נוקשות והורדת רגישות לרעש, מגע ומתח בקרב אנשים עם תסמונת זו.

טיפול עם IVIg, תרופות נוגדות חרדה, מרפי שרירים, נוגדי פרכוסים ומשככי כאבים ישפרו את הסימפטומים של SPS, אך לא ירפא את ההפרעה. לרוב האנשים עם SPS יש נפילות תכופות ומכיוון שחסר להם רפלקסים הגנתיים נורמליים, פציעות יכולות להיות קשות. עם טיפול מתאים, התסמינים בדרך כלל נשלטים היטב.