רגע לפני שהוא עולה לבמה, יהודה פוליקר נראה מחובר לחמצן. עבור הקהל, דקות אחר כך, הוא שוב הזמר והמוזיקאי המוכר שממלא את הבמה. אבל מאחורי הקלעים נחשפה בתוכנית חדשות השבת בערוץ 12, ההתמודדות שלו עם פיברוזיס ריאתי, מחלה כרונית שבה הריאות מצטלקות בהדרגה והנשימה עלולה להפוך קשה יותר ויותר.
פוליקר, כך נראה, מקבל את מצבו באופן מפוכח ואפילו עם מידה של השלמה. "בסוף כולנו נמות ממשהו", אמר בהתייחסו למחלה. המשפט הזה מקבל משמעות אחרת כשמבינים מהי פיברוזיס ריאתי ומה עלול לקרות ככל שהיא מתקדמת.
המראה של אדם המחובר לחמצן לפני מאמץ כמו הופעה ממחיש היטב אחד ההיבטים של המחלה. ככל שרקמת הריאה מצטלקת, היא מתקשה לבצע את אחת המשימות הבסיסיות ביותר שלה: להעביר מספיק חמצן אל מחזור הדם. אצל חלק מהחולים, בשלב מסוים, הגוף כבר זקוק לתוספת חמצן כדי לעמוד בדרישה, בעיקר בזמן פעילות.
חשוב להדגיש כי מהמידע שפורסם על פוליקר לא ניתן להסיק מהו הסוג המדויק של הפיברוזיס שממנו הוא סובל או לקבוע את חומרת מחלתו רק על סמך השימוש בחמצן.
החולה צריך להשקיע יותר מאמץ כדי לנשום
פיברוזיס ריאתי אינו מחלה אחת אלא שם לקבוצת מחלות שבהן מתפתח תהליך של הצטלקות בריאות. הרקמה העדינה והגמישה הופכת בהדרגה לעבה ונוקשה יותר, דבר שמקשה על הריאות להתרחב ופוגע ביכולת החמצן לעבור מנאדיות הריאה אל הדם.
אחת הצורות המוכרות היא פיברוזיס ריאתי אידיופתי, IPF, שבו לא ניתן לזהות סיבה ברורה להתפתחות ההצטלקות. אולם פיברוזיס יכול להיגרם גם ממחלות אוטואימוניות, חשיפות סביבתיות ותעסוקתיות, תרופות מסוימות וגורמים אחרים.
במילים פשוטות, אפשר לדמיין ריאה בריאה כמעין ספוג גמיש. היא מתרחבת ומתכווצת בקלות עם כל נשימה. כאשר נוצרת בה רקמת צלקת, היא נעשית נוקשה יותר. החולה צריך להשקיע יותר מאמץ כדי לנשום, ובמקביל מעבר החמצן לדם הופך פחות יעיל.
התסמינים הראשונים יכולים להיראות כמעט שגרתיים
במקרים רבים המחלה אינה מתחילה באירוע דרמטי. להפך. אחד האתגרים הגדולים הוא שהתסמינים הראשונים יכולים להיראות כמעט שגרתיים.
אדם מתחיל להתנשף בעלייה במדרגות. הליכה מהירה נעשית קשה יותר. מופיע שיעול יבש שלא חולף. לעיתים מייחסים את השינוי לגיל, לירידה בכושר או לעייפות.
עם התקדמות המחלה, קוצר הנשימה עלול להופיע במאמצים קטנים יותר ויותר. פעולות יומיומיות כמו הליכה, מקלחת או התלבשות עלולות לדרוש יותר מאמץ. בשלבים מתקדמים יותר יש חולים שחווים קוצר נשימה גם במנוחה.
לצד קוצר הנשימה והשיעול היבש יכולים להופיע עייפות, חולשה, ירידה בלתי מוסברת במשקל וכאבי שרירים ומפרקים. אצל חלק מהחולים מופיעה גם התאלות, שינוי שבו קצות האצבעות נעשים רחבים ומעוגלים יותר.
למה חולים זקוקים לחמצן?
החמצן שבו נראה פוליקר משתמש לפני העלייה לבמה אינו "פותח" את הריאות ואינו מעלים את הצלקות. מטרתו אחרת: לסייע לגוף לקבל מספיק חמצן כאשר הריאות הפגועות אינן מצליחות לעשות זאת לבדן באופן מספק.
לא כל אדם עם פיברוזיס ריאתי זקוק לחמצן. אצל חלק מהחולים רמת החמצן תקינה במנוחה אך יורדת בזמן הליכה או מאמץ, ולכן הם משתמשים בחמצן רק בפעילות. אחרים עשויים להזדקק לו בזמן השינה, ובהתקדמות משמעותית של המחלה יש מי שנזקקים לחמצן במשך חלק ניכר מהיממה.
הצורך בחמצן נקבע על פי מדידות רפואיות ואינו מאפשר כשלעצמו לקבוע כמה זמן אדם חולה או מהי הפרוגנוזה שלו.
במקרה של אמן שמופיע על במה, המאמץ אינו זניח. עמידה ממושכת, תנועה, דיבור ושירה דורשים כולם עבודה של מערכת הנשימה. העובדה שפוליקר ממשיך להופיע לצד ההתמודדות עם המחלה מדגישה גם עד כמה הביטוי שלה יכול להיות שונה מאדם לאדם.
האם יש למחלה שלבים?
בניגוד לסרטן, אין לפיברוזיס ריאתי חלוקה אוניברסלית פשוטה לשלבים 1 עד 4. הרופאים מעריכים את חומרת המחלה ואת קצב התקדמותה באמצעות שילוב של תפקודי ריאות, רמות חמצן, יכולת לבצע מאמץ וממצאים בבדיקות הדמיה.
אחד המדדים החשובים הוא FVC, הקיבולת החיונית המאומצת, שמודדת כמה אוויר אדם מסוגל לנשוף לאחר שאיפה עמוקה. בנוסף משתמשים בבדיקות אחרות של תפקודי הריאות ובמבחן הליכה של שש דקות, שבמהלכו ניתן לבדוק גם אם רמת החמצן יורדת בזמן מאמץ.
CT ברזולוציה גבוהה מאפשר לרופאים לראות את דפוס ההצטלקות ואת היקפה.
כמה מהר היא מתקדמת? זו אחת השאלות הקשות ביותר לענות עליהן, משום שהמהלך אינו זהה אצל כל החולים. יש אנשים שהמחלה מתקדמת אצלם באיטיות במשך שנים, בעוד שאצל אחרים ההידרדרות מהירה יותר. גם אצל אותו חולה לא תמיד קצב ההתקדמות נשאר קבוע.
בנוסף קיימות החמרות חריפות, שבהן חלה ירידה משמעותית ומהירה ביכולת הנשימה בתוך זמן קצר. מצבים כאלה עלולים לדרוש אשפוז ולהיות מסכני חיים.
ככל שהמחלה מתקדמת, הפעילות הגופנית נעשית קשה יותר, הצורך בחמצן עשוי לגדול והעצמאות עלולה להיפגע. במקרים קשים עלולים להתפתח סיבוכים נוספים, ובהם יתר לחץ דם ריאתי ואי ספיקה נשימתית.
הנזק שכבר נוצר אינו הפיך, אבל אפשר להאט
אחד הדברים הקשים בפיברוזיס ריאתי הוא שאת רקמת הצלקת שכבר נוצרה בריאות אי אפשר כיום להחזיר למצבה הקודם. מטרת הטיפול היא בעיקר להאט את התקדמות המחלה, לשמר ככל האפשר את תפקוד הריאות ולהקל על התסמינים.
הטיפול תלוי בסוג הפיברוזיס ובמצבו של החולה ויכול לכלול תרופות אנטיפיברוטיות, שיקום ריאתי, פעילות גופנית מותאמת וחמצן משלים. בחולים מתאימים עם מחלה מתקדמת ניתן לשקול גם השתלת ריאות.
לאחרונה נרשמה גם התפתחות טיפולית משמעותית. הנציבות האירופית אישרה את JASCAYD, שהחומר הפעיל בה הוא Nerandomilast, לטיפול במבוגרים עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי ובמבוגרים עם פיברוזיס ריאתי מתקדם. מדובר בטיפול חדש הפועל באמצעות עיכוב האנזים PDE4B.
במחקרי שלב 3 נמצא כי הטיפול האט את הירידה בתפקוד הריאות לאורך 52 שבועות בהשוואה לפלצבו. בשני המחקרים נצפתה גם מגמה של הפחתת תמותה, ובאחד מהם ההפחתה הגיעה למובהקות נומינלית.
ד"ר אברהם רמי אונטרמן, מומחה למחלות ריאה ומנהל מרכז המצוינות לפיברוזיס ריאתי במרכז הרפואי איכילוב, הגדיר לאחרונה את התרופה כ"פריצת דרך משמעותית" והביע תקווה שהיא תיכלל בסל הבריאות בישראל לשנת 2027.
הטיפול החדש אינו מעלים את המחלה ואינו מתקן את הריאה שכבר הצטלקה. אבל במחלה שבה אובדן תפקוד ריאתי עלול להיות בלתי הפיך, האפשרות להאט את התהליך היא משמעותית.
והחשיפה של פוליקר מספקת למחלה פנים מוכרות. התמונה שלו מחובר לחמצן רגע לפני שהוא עולה לבמה ממחישה את המורכבות שלה אולי טוב יותר מכל הגדרה רפואית: אדם יכול להמשיך ליצור, לעבוד ולהופיע, ובאותו זמן להתמודד עם מחלת ריאות משמעותית.
המשפט שלו, "בסוף כולנו נמות ממשהו", מבטא את הדרך שבה הוא בוחר להתייחס למחלה. מבחינה רפואית, לעומת זאת, המסר הוא דווקא לא להשלים עם סימנים מוקדמים. קוצר נשימה שהולך ומחמיר ושיעול יבש ממושך מצדיקים בירור. בפיברוזיס ריאתי, דווקא משום שאת הנזק שכבר נוצר אי אפשר להפוך, לאבחון מוקדם ולטיפול שמאט את התקדמות המחלה יכולה להיות חשיבות גדולה.
