פיברוזיס ריאתי,IPF או 'לייפת' בעברית, היא מחלה שבה פגיעה ברקמות החיבור בריאות מעוררת תהליך דלקתי שלאחר מכן מתפתח לתהליך צלקתי. לאחר שנוצרה צלקת המצב בלתי הפיך והרקמה כבר לא תוכל להבריא. הגורם להתפתחות המחלה אינו ידוע (האות הראשונה בשם המחלה מייצגת את המילה Idiopathic. מחלה אדיופתית היא מחלה שהמקור שלה אינו ידוע). ההנחה היא שקיים גורם גנטי שמגביר את הסיכון למחלה וייתכן כי גם חשיפה לחומרים שונים כמו מתכות מהווים גורם סיכון, אבל ברוב המקרים אין לדעת מדוע הופיעה, ובכל מקרה לא מדובר במחלה שנגרמת מעישון.
פיברוזיס ריאתי היא אחת מתוך קבוצת מחלות אינטרסטיציאליות (ILD), שבין היתר מתאפיינות במהלך מחלה מתקדם ובמשך זמן ארוך עד לאבחון, ומתוך כך בפרוגנוזה לא טובה בעת האבחון. כבכל מחלה, ובייחוד במחלות כרוניות מתקדמות כמו פיברוזיס ריאתי, יש חשיבות רבה לאבחון מוקדם, שכן כך אפשר יהיה לטפל בחולה בשלב מוקדם, להאט את קצב התקדמות המחלה והתדרדרות החולה, ולחסוך מהחולה כאב וסבל.
פיברוזיס ריאתי מתאפיינת בקוצר נשימה ושיעול יבש, סימפטומים שיכולים להופיע גם במחלות אחרות, ומשום כך האבחון מתעכב. סיבה נוספת לאבחון מאוחר היא כי לעיתים החולה עצמו דוחה את עצם המפגש עם הרופא אם משום שהוא לא שם לב לתסמיני המחלה, שהם נראים לו משניים או שהוא מטיל את האשמה על גורמים אחרים, כמו כושר גופני לקוי.
איך מאבחנים פיברוזיס ריאתי?
אם המטופל כן ניגש לרופא המשפחה בתלונה על תסמיני המחלה, הרופא יבצע בדיקה גופנית, ולאחר מכן ישלח אותו לצילום חזה ולעיתים גם לבדיקות לבביות אחרות. בשלב הזה לא תמיד תעלה ההשערה כי מדובר במחלת פיברוזיס ריאתי. בבדיקת תפקודי ריאות אפשר יהיה לראות הקטנה של נפח הריאות וירידה של כוח הדיפוזיה. לעיתים המטופל יישלח לבדיקת CT ולרופא ריאות. למעשה, הבדיקה שיכולה לאבחן את המחלה היא בדיקת CT בחתכים דקים, אך אם לא יעלה חשד ל־פיברוזיס ריאתי החולה עשוי להחמיץ בדיקה חשובה זו.
למעשה, ההליך הנכון ביותר לאבחון של המחלה הוא בישיבה רב תחומית שבה נוכחים רופאי רנטגן ורופאי ריאות המגיעים לאבחון ולהחלטה משותפת על תוכנית הטיפול.
איך מטפלים בפיברוזיס ריאתי?
במשך שנים לא היה כל טיפול למחלה, למעט טיפול בסטרואידים. לאחר שבאחד המחקרים החשובים שפורסמו נמצא כי לא זו בלבד שהטיפול בסטרואידים אינו מסייע אלא אף מזיק, גם טיפול זה הופסק. לפני מספר שנים פורסמו לראשונה מחקרים שבוצעו בשתי תרופות שנמצאו כמאיטות את קצב התדרדרות המחלה, מונעות התלקחויות של המחלה, וישנן אף עדויות כי הן עשויות להאריך את תוחלת חיי החולה. כיום תרופות אלה מאושרות לשימוש בישראל וזמינות דרך סל התרופות. אומנם לא מדובר בטיפול שיכול לרפא את המחלה, אך בהחלט להקל ולהאט התפתחותה.
השנה האחרונה הייתה שנה מאתגרת לחולי פיברוזיס ריאתי, כמו חולי ריאות אחרים, רבים חששו ממגיפת הקורונה ונמנעו מלהגיע למרפאות. בחלק מהחולים אפשר היה לעבור לטיפול מרחוק, אך היו חולים שנותרו ללא מענה. זאת ועוד, אחת מ'תופעות הלוואי' של הסגרים הייתה שחולים שחששו לצאת מביתם גם ביצעו פחות פעילות גופנית, וכך תסמינים שמתעוררים בזמן מאמץ כמו קוצר נשימה לא דווחו. לצד זה, כשהתסמין שבא לידי ביטוי היה שיעול, הפחד העיקרי היה שמדובר בקורונה, ומהרגע שהתוצאה שהתקבלה הייתה שלילית החולים לא המשיכו בבירור המקור לשיעול, "העיקר שזה לא קורונה".
נכון, זו לא קורונה, אך פיברוזיס ריאתי היא בהחלט מחלה לא פשוטה שחשוב להיות ערים לה. אין זה אומר שצריך לפנות לרופא עם השיעול הראשון, אך כשיש סימפטום עקשן, יש לגשת לרופא המשפחה ולהיבדק.
הכותב הוא פרופ' גבריאל איזביצקי, מנהל המכון למחלות ריאה, המרכז הרפואי שערי צדק