העיתונאי והפרשן הוותיק אורן נהרי חשף היום (חמישי) בפרומו לראיון איתו בתוכניתו של רוני קובן "פגישה" בערוץ 11 (במוצ"ש) כי אובחן במחלת ALS, מחלה נוירולוגית ניוונית קשה. נהרי, אחד הקולות הבולטים בשידורי החדשות בישראל, בחר לשתף את הציבור בהתמודדותו עם המחלה ובכך העלה שוב למודעות את אחת המחלות הקשות והמאתגרות בעולם הרפואה.
האבחון של נהרי עורר תגובות רבות של תמיכה והזדהות מצד קולגות, אנשי תקשורת והציבור הרחב. במקביל, הוא הציף מחדש את השאלה עד כמה המחלה נפוצה בישראל ומה ידוע עליה כיום.
לדברי אפרת כרמי, מנכ"לית עמותת ישראלס הפועלת לחקר מחלת ה-ALS ולתמיכה בחולים ובבני משפחותיהם, האבחון של נהרי עורר גם התרגשות רבה.
"הצטערתי לשמוע על האבחון של אורן ב-ALS והתרגשתי מאומץ ליבו ונכונותו לשתף את הציבור באבחון המחלה ובהתמודדותו", אמרה כרמי. "על אף שהתגלתה לפני 150 שנים, לצערנו ALS היא עדיין מחלה חשוכת מרפא. העמותה משקיעה משאבים רבים בקידום המחקר שמטרתו פיתוח תרופה למחלה".
כמה ישראלים מאובחנים במחלה בכל שנה
לפי נתוני עמותת ישראלס, בשנת 2025 אובחנו בישראל 115 חולים חדשים במחלת ALS.
הנתונים מצביעים על כך כי המחלה פוגעת מעט יותר בגברים:
• 55 אחוז מהמאובחנים הם גברים
• 45 אחוז נשים
החולה הצעירה ביותר שאובחנה בשנה האחרונה הייתה בת 35, אולם רוב החולים מאובחנים לאחר גיל 60.
בסך הכול חיים בישראל כיום כ-600 חולי ALS, כאשר מדי שנה מאובחנים כ-120 חולים חדשים ומספר דומה של חולים נפטר מהמחלה.
עמותת ישראלס מלווה את החולים ובני משפחותיהם מרגע האבחון ומעניקה סיוע רפואי, טכנולוגי וחברתי לאורך ההתמודדות עם המחלה.
מחלה שהתגלתה לפני יותר מ-150 שנה
מחלת ALS, או בשמה המלא טרשת אמיוטרופית צידית, תוארה לראשונה לפני כ-150 שנה על ידי הנוירולוג הצרפתי ז'אן מרטן שארקו.
מדובר במחלה ניוונית הפוגעת בתאי העצב המוטוריים, אותם תאים שאחראים על העברת הפקודות מהמוח לשרירי הגוף.
עם התקדמות המחלה תאי העצב הללו נפגעים ומתנוונים, מה שמוביל בהדרגה לשיתוק של השרירים. תחילה עשויים להופיע חולשה בשרירים, קושי בתנועה או בדיבור, ובהמשך המחלה עלולה לפגוע ביכולת ההליכה, הדיבור, האכילה והנשימה.
החושים והמחשבה נשארים תקינים
אחד המאפיינים הייחודיים של ALS הוא שהמחלה פוגעת בעיקר במערכת התנועה, אך אינה פוגעת בדרך כלל במערכת החישה.
כלומר, למרות השיתוק ההדרגתי, החולים ממשיכים לראות, לשמוע, להריח ולהרגיש מגע באופן תקין.
גם היכולות הקוגניטיביות נותרות לרוב שלמות, ולכן החולים מודעים לחלוטין למצבם. מצב זה יוצר לעיתים קושי נפשי משמעותי, שכן האדם נשאר צלול ומודע בעוד יכולתו הפיזית הולכת ופוחתת.
מה גורם למחלה
הגורמים המדויקים למחלת ALS עדיין אינם ידועים, וזהו אחד האתגרים הגדולים ביותר במחקר. עם זאת, מדענים הציעו מספר מנגנונים אפשריים שעשויים להיות קשורים להתפתחות המחלה.
בין הגורמים שנחקרים נמצאים חשיפה לרעלנים סביבתיים, מתכות או כימיקלים, פעילות מוגברת של חומרים כימיים במוח כמו גלוטמט, וכן מחסור בגורמים שתומכים בהישרדות תאי עצב.
בין חמישה לעשרה אחוזים מהמקרים נמצאה גם השפעה גנטית, כלומר קשר תורשתי.
למרות חומרתה, ALS אינה נחשבת בדרך כלל למחלה הגורמת כאב ישיר. עם זאת, עם התקדמות המחלה והירידה ביכולת התנועה, עלולים להופיע כאבים הנובעים מחוסר תנועה, מנחים לא טבעיים של הגוף והתכווצויות שרירים.
האתגר הנשימתי
אחד השלבים הקשים ביותר בהתמודדות עם ALS הוא הפגיעה בשרירי הנשימה. בשלבים מתקדמים של המחלה החולים מתקשים לנשום בכוחות עצמם.
בשלב זה עומדת בפני החולים החלטה מורכבת: האם להתחבר למכונת הנשמה שתאפשר הארכת חיים, או להימנע מכך.
בישראל יותר ממחצית החולים בוחרים להתחבר למכונת הנשמה, שיעור גבוה בהרבה בהשוואה למדינות מערביות אחרות.
עם התקדמות המחלה נחלשים גם השרירים האחראים על הדיבור ועל תנועות הידיים. כדי להתמודד עם האתגר הזה פותחו טכנולוגיות מתקדמות שמאפשרות לחולים להמשיך לתקשר עם הסביבה.
בין הפתרונות הקיימים נמצאים מערכות מחשב המופעלות באמצעות תנועות עיניים, לוחות תקשורת מיוחדים ותוכנות שמתרגמות תנועות זעירות לאותיות ומילים.
פיתוח ישראלי חדשני אף מאפשר לחולים לתקשר באמצעות תנועות עיניים בלבד.
המאבק למציאת תרופה
למרות יותר ממאה וחמישים שנות מחקר, למחלת ALS עדיין אין תרופה שמרפאה אותה. אולם קיימות תרופות שמאטות את התקדמות קצב המחלה.
"יש כיום שתי תרופות מאושרת FDA שניתנות לחולים במחלה:, riluzole מאז 1995 ו-edaravone -מ-2017, שמאטות מעט את קצב התקדמות המחלה", אומר לוואלה בריאות ד"ר שחר שלי, יו"ר החברה הישראלית לרפואת עצב-שריר, הפועלת תחת האיגוד הישראלי לנוירולוגיה.
לדבריו, "פריצת הדרך המשמעותית ביותר הגיעה ב-2023 עם אישור tofersen (Qalsody), טיפול אנטי-סנס אוליגונוקלאוטיד המיועד לחולים עם מוטציה בגן SOD1, המצויה בכ-2% מהמקרים הספורדיים ובכ-15% מהמשפחתיים.
"בישראל, tofersen ניתן כיום כטיפול חמלה באיכילוב בלבד וטרם נכנס לסל הבריאות. במקביל, מחקר מתקדם בתחומי תרפיה גנטית, נוגדנים חד-שבטיים ותאי גזע מציע תקווה לדורות הבאים של חולים".
עוד מציין ד"ר שלי ש"ישראל סובלת ממחסור חמור במומחי עצב-שריר, התחום הנוירולוגי האחראי לאבחון וטיפול ב-ALS. היום ישנם 20 רופאים לאוכלוסייה של למעלה מ-9 מיליון איש. מרפאות ALS ייעודיות קיימות רק במרכזים גדולים כמו איכילוב, שיבא, רמב"ם ביילינסון והדסה ואינן נגישות לחולים מהפריפריה. דו"ח הוועדה לבחינת מקצוע הנוירולוגיה של משרד הבריאות מ-2022 אבחן מחסור של כ-300 נוירולוגים בישראל ביחס לצורך והמליץ להגדיר את הנוירולוגיה כמקצוע במצוקה. המחסור מתבטא בעיכובי אבחון, פערים גיאוגרפיים קשים ופגיעה ביכולת לגייס חולים ישראלים לניסויים קליניים בינלאומיים".
המאבק למציאת תרופה למחלה מקבל כעת גם פנים ציבוריות בעקבות האבחון של אורן נהרי. דמות ציבורית נוספת שחשפה בשני האחרונות את מחלתה - משה נוסבאום, הכתב הוותיק לענייני משטרה של ערוץ 12.
החשיפה האישית של נהרי ושל נוסבאום עשויה להעלות מודעות למחלה הקשה, לחזק את התמיכה בחולים ובמשפחותיהם ולהעניק דחיפה נוספת למחקר שמטרתו למצוא יום אחד תרופה למחלה.