השבוע נחשפנו לשני פוסטים מרגשים וכואבים - האחד של של פרשן הכדורסל והקואצ'ר אריה מליניאק, השני של האלופה האולימפית, גולשת הרוח לי קורזיץ. שניהם דיווחו בכאב גדול לעוקביהם הרבים שחלו בלוקמיה חריפה מסוג AML ושהם עוברים בימים אלו טיפולים לא קלים.
אז מהי אותה לוקמיה חריפה, ואיך היא משפיעה על הגוף? מח העצם שלנו הוא כמו מפעל שאמור לייצר את מגוון התאים של מערכת הדם: תאי החיסון, האחראים להגנה מפני זיהומים, תאים אדומים שנושאים את ההמוגלובין, ואת טסיות הדם שאחראיות על קרישת הדם. במצב תקין, מח העצם יודע לייצר את התאים הללו באיכות ובכמות הנדרשת.
אבל מה קורה כשאחד התאים הצעירים במח העצם עובר שינוי שגורם לו להפסיק להתמיין כתא תקין ולהתחלק ללא הרף בתוך מח העצם? זוהי בדיוק ההגדרה של מחלת ה-AML, לוקמיה מילואידית חריפה.
הבעיה העיקרית במחלה זו היא שמח העצם לא מייצר תאים בתצורה תקינה כשהתוצאה היא אי ספיקת מח עצם חריפה - כלומר אין מספיק תאים אדומים, אין מספיק תאים של מערכת החיסון ואין מספיק תאים של תאי קרישת דם.
מחלה סוערת עם נטייה לדימומים וזיהומים
ביטוי שכיח נוסף של AML, הוא ירידה בהמוגלובין והתפתחות אנמיה שעלולה להתבטא בחולשה, קוצר נשימה וכו'. בניגוד למחלות ממאירות אחרות AML אינה מוגדרת ע"י שלבים אלא על בסיס השינויים הגנטיים המתרחשים בתאי הדם וגורמים לשינוי הסרטני.
למרות ש-AML היא מחלה המופיעה בדרך כלל בגיל המבוגר (67-68 בממוצע), מחלה זו עלולה להופיע בכל גיל, כולל אצל ילדים ומבוגרים צעירים. AML הוא הסוג השני בשכיחותו בכל סרטני הדם. למרות שניתן לאבחן את המחולה בכל גיל, נדיר מאוד לראות אבחון לפני גיל 45. גיל האבחנה הממוצע הוא 68.
AML מוגדרת אמנם כמחלה נדירה, אולם השכיחות שלה בקרב האוכלוסייה גבוהה יחסית למחלות נדירות אחרות. כארבעה חולים מתוך כל 100 אלף איש יתגלו כחולים במחלה. רק בישראל מתגלים כ-500 מקרים חדשים בשנה.
נכון לעכשיו, אין תרופה למחלה זו, אולם התרופות הקיימות מצליחות להאריך את חייהם של החולים, ובעיקר להקל בסבל שהם עוברים במהלך המחלה הקשה הזו.
פרופסור אופיר וולך, מנהל יחידת המטו-אונקולוגיה במרכז דוידוף בבלינסון וראש החוג ללוקמיה בישראל מסביר: "היום אנחנו יודעים שמדובר בשינויים גנטיים שהתא הצעיר חווה. שינויים אלו משנים את התכונות שלו. על פי רוב, זו לא גנטיקה תורשתית כמו שאנחנו מכירים במשפחה, אלא שינויים גנטיים שמתרחשים רק בתאי הדם.
"מה שמאוד חשוב לנו כיום באבחון לוקמיה הוא להבין ולהגדיר את השינויים והמאפיינים הגנטיים הספציפיים שהתרחשו והביאו להתפתחות המחלה, כי נתון זה מסייע בקבלת ההחלטות הטיפוליות.
יש היום מחקרים רבים על השינויים המקדימים לפני התפתחות הלוקמיה וישנם מחקרים שמראים שבחלק מהמקרים אפשר לזהות את השינויים הטרום סרטניים שבועות, חודשים ואף שנים לפני הופעת המחלה.
"למרות שלמחלה אין שלבים והיא מגיעה ברוב המקרים בצורה דרמטית, אנחנו עדיין יכולים על פי השינויים הגנטיים שגרמו להתרחשות המחלה, לחזות את ההתנהגות של המחלה. צריך להבין ש-AML זו מחלה אחת, אבל היא מורכבת ממחלות משנה ששונות ונבדלות זו מזו בשינויים הגנטיים וכפועל יוצא מכך ברגישות לטיפולים הכימותרפיים השונים.
"כשאנחנו פוגשים חולה לוקמיה חדש, אנחנו שולחים דגימה ממח העצם שלו לבדיקות רבות המסייעות לנו לסווג את סוג המחלה ולהתאים את הטיפול המדויק ביותר. אנחנו בעידן שאנחנו לא רק יודעים לאפיין את השינויים הגנטיים, אלא על בסיס השינויים הגנטיים האלה אנחנו יכולים להוסיף טיפולים ביולוגים מונחי מטרה שיכולים לשפר מאוד את סיכויי הטיפול וההישרדות אצל המטופלים".
"אין הרבה מחלות שבבת אחת תולשות את המטופל או המטופלת משגרת החיים כמו AML", מוסיף פרופסור וולך, "ברגע שאדם מאובחן עם לוקמיה, הוא מיד צריך להיכנס לאשפוז ולחדר בידוד לתקופה שבין שלושה שבועות לחודש וזה מאוד לא קל בכל גיל ובטח לא בגילאים הצעירים, כשאתה לומד, עובד או בעל משפחה. אני תמיד אומר למטופלים שלי שמדובר במסע, שהמטרה בסופו היא להבריא, אבל זה ללא ספק מסע מסוג אחר ביחס למחלות אונקולוגיות אחרות מבחינת האתגרים".
עתיד הטיפולים: שילובים של תרופות ממוקדות מטרה
"אבל יש גם מקום לאופטימיות", מציין פרופ' וולך. "אם מסתכלים על ארבעת העשורים האחרונים, לטיפול ב-AML יש שיפור ניכר בהישרדות החולים, שנובע בעיקר משיפור בטיפול התומך שאנחנו מסוגלים לתת לחולים האלה בתקופה שאין להם מערכת חיסונית. כיום יש לנו טיפולים מאוד יעילים וטובים כנגד זיהומים והדבר הזה בפני עצמו שיפר מאוד את ההישרדות של החולים ונותן לנו יכולת טובה יותר להתמודד עם סיבוכי המחלה והכימותרפיה. בנוסף, העובדה שהשתלות מח עצם הפכו לשכיחות ובטוחות יותר שיפרו גם הן את סיכויי ההישרדות בעשורים האחרונים. כניסתן לסל התרופות של טיפולים כימותרפיים ליפוזומלים למטופלים עם מחלה בסיכון גנטי גבוה (ויקסאוס) או תוספת של נוגדנים מצומדים לכימותרפיה (מיאלוטרג) תורמים גם הם לשיפור התוצאים בקרב חולי AML.
"אחת המהפכות הגדולות ב-AML לאחרונה קשורה בטיפול בגיל המבוגר יותר. פעם אנשים שלקו בלוקמיה בגיל מאוחר, התקשו לקבל טיפול כימותרפי אינטנסיבי בגלל מצבם הפיסי ומחלות הרקע ואפשרויות הטיפול היו מאוד מצומצמות.
"כיום יש גישה טיפולית אחרת לגיל הזה. ניתן להציע להם טיפולים נמוכי עצימות שמבוססים על טיפולי כימותרפיה במינון נמוך בשילוב עם טיפולים ביולוגיים. זה מאפשר לנו להציע טיפול בגיל המבוגר יותר עם סיכויים טובים להשיג הפוגה מהמחלה ושיפור של ההישרדות ושימור יחסי של איכות החיים של המטופלים.
"התובנות הגנטיות השונות גם הביאו לפיתוח תרופות שמטפלות ספציפית במוטציה הייחודית של כל חולה, וביחד עם טיפולים כימותרפיים השתפרו סיכויי ההישרדות של החולים במחלה.
"כיום, מחקרים רבים מנסים לשלב טיפולים ממוקדי מטרה על בסיס השינויים הגנטיים השונים. שילוב יעיל ומדויק של כימותרפיה יחד עם טיפולים חדשים ממוקדי מטרה עשויים לשפר בעתיד הקרוב עוד יותר את אחוזי ההישרדות של מטופלים עם לוקמיה".