מחלות ריאה אינטרסטיציאליות, או בקיצור ILDs, הן קבוצת מחלות המתאפיינות בפגיעה ברקמת הריאה וברקמות החיבור שבתוך הריאה. הן פוגמות בתפקוד הריאות ובהובלת החמצן מהריאות אל זרם הדם, לרקמות ולכל אברי הגוף. הנזק שנגרם הולך ומחמיר, הריאות לרוב עוברות תהליך של הצטלקות (פיברוזיס) ובחלק מהמקרים המחלה מתקדמת והופכת מסוכנת (PF-ILD).
הסיבות לפגיעה ברקמת הריאה רבות מאוד, ויכולות להופיע בטווח גילאים רחב. הגורמים יכולים להיות ידועים, כמו מחלות אוטואימוניות, חשיפה סביבתית, חשיפה תעסוקתית, חשיפה לתרופות שונות וכיוצא בזה, או שהסיבה אינה ידועה (מחלה אידיופתית). לעומת COPD וסרטן ריאה, במקרה של PF-ILD עישון לא מהווה גורם סיכון ישיר. בחלק מהמקרים המחלה היא הפיכה, כשיש מרכיב דלקתי בלבד, ואז טיפול מתאים יכול להביא לשיפור במצב, אך במקרים אחרים נוצרת הצטלקות והנזק בלתי הפיך.
עד שנת 2014 לא היה כל טיפול שהצליח, באופן מוכח, להאט את קצב ההידרדרות של מחלות שחלה בהן הצטלקות של הריאה. באותה שנה נכנסו לארסנל הטיפולי שתי תרופות, שפועלות במנגנונים שונים, למניעת היווצרות הצלקת, תרופות הנקראות בעגה הרפואית 'אנטיפיברוטיות'. תחילה, התרופות הוכחו כמסייעות רק במחלה מסוג אחד - מחלת IPF (פיברוזיס ריאתי אידיופתי), ונמצא שהן מאטות את קצב הידרדרות המחלה ובהמשך אף מורידות את שיעור התמותה.
בשנתיים האחרונות הוכח כי אחת מהתרופות הללו מאטה את קצב הידרדרות התהליך הצלקתי ותפקודי הריאות במחלות נוספות שאינן IPF, כמו מחלת הסקלרודרמה עם מעורבות ריאתית, ולאחרונה גם במחלות פיברוזיס ריאתי מתקדמת מכל סיבה שהיא. התרופה אושרה ב־FDA לטיפול במחלות הללו, וכעת נכנסה גם לסל התרופות הישראלי.
חשוב לאבחן בזמן
אך כדי שהטיפול יהיה יעיל ואפשר יהיה למנוע את הנזקים הבלתי הפיכים, חשוב לאבחן את המחלה בזמן. הבעיה היא שלמחלות PF-ILD תסמינים שיכולים להופיע במגוון מחלות ריאה אחרות, ואף במחלות לב שונות, תסמינים כמו קוצר נשימה, שיעול, ליחה, קוצר נשימה במאמץ ועייפות כרונית. ומכיוון שטווח גורמי הסיכון רחב, אבחון המחלה הופך למורכב יותר.
לעיתים חולה יגיע בפעם הראשונה לרופא כדי להבין מדוע אחרי כמה צעדים הוא חש שחסר לו אוויר לנשימה. חשוב שהרופא יבדוק את הסיבה לקוצר נשימה, בטח כשמדובר באדם בריא בדרך כלל. חשוב לזכור שלעיתים המטופל מגיע אל הרופא ולא מתאר סימפטומים נשימתיים כלל, אך בשאלות מכוונות יותר (כגון "האם אתה מצליח לעלות מדרגות בקלות", "האם סובל משיעול ממושך" וכיוב') הסימפטומים יוזכרו.
בכל מקרה שיש חשד חשוב לבצע בהקדם את הבירור
בכל מקרה של תלונות על תסמינים אלו, חשוב שהרופאים והצוות הרפואי בכללותו יידע להעלות שאלות מכוונות וספציפיות ככל האפשר, בניסיון לזהות גורמי סיכון למחלה אינטרסטיציאלית ובמקביל לשלוח לבדיקות עזר, שיובילו לאבחון המחלה. כיוון שאלו אינן מחלות שכיחות, לא מקיימים עבורן בדיקות סקר, ולכן בכל מקרה שיש חשד חשוב לבצע בהקדם את הבירור. אבחון פיברוזיס ריאתי כולל בדיקת תפקודי ריאות מלאים, שבוחנים את נפחי הריאה ואת המעבר של החמצן והדיפוזיה אל זרם הדם, וכן בדיקת דימות בעזרת CT ברזולוציה גבוהה.
הצטלקות של ריאה יכולה להיגרם גם בשל מחלת הקורונה. מחלימים רבים ממחלת הקורונה סובלים חודשים ארוכים לאחר המחלה מסימפטומים נשימתיים, ובבדיקות דימות רואים הצטלקויות בריאות שחלקן בלתי הפיכות. בשל כך, כל מחלים מקורונה אשר ממשיך לסבול מסימפטומים נשימתיים חייב לפנות להערכת פולמונולוג (רופא ריאות) וביצוע בדיקות מתאימות לזיהוי או שלילה של נזק ריאתי משמעותי המחייב התייחסות וטיפול. מכאן שאנו מצפים שבזמן הקרוב יאובחנו בעולם עוד ועוד חולי פיברוזיס ריאתי.
לכן, כשאדם סובל מקוצר נשימה, חשוב שלא ינסה "להתרגל" אליה ושלא יתרץ זאת בכושר גופני לקוי או כל סיבה אחרת. מי שמרגיש מחסור באוויר בשעת מאמץ חשוב שיבדק. נכון, אולי הסיבה היא כושר ירוד, אבל ייתכן שזה הצעד הראשון באבחון מוקדם וטיפול מציל חיים.
הכותב הוא ד"ר אמיר בר-שי, מנהל המערך לרפואת ריאות, במרכז הרפואי האוניברסיטאי ברזילי