האבחנה התקבלה. מה עכשיו? כך חיים עם פיברוזיס ריאתי

אבחנה של מחלה כרונית יכולה לשנות ברגע אחד את סדר היום. פתאום נכנסים לחיים תפקודי ריאות, בדיקות דם, הדמיות, תרופות ומונחים כמו FVC, DLCO וסטורציה. לצד כל אלה מגיעות גם השאלות הגדולות יותר: מה יקרה עכשיו? האם המחלה תתקדם? מה עדיין אפשר לעשות? ובעיקר, האם אפשר להמשיך לחיות חיים מלאים?

כשמדובר בפיברוזיס ריאתי, התשובה של הרופאים מתחילה במסר פשוט: יש הרבה מה לעשות.

"קודם כל חשוב לעצור רגע אחד ולנשום, ולקחת למודעות שיש המון המון מה לעשות", אומרת דר' סוניה שנייר, מובילת תחום מחלות ריאה אינטרסטיציאליות ביה"ח כרמל וקופ"ח כללית חיפה וגליל מערבי. לדבריה, אחרי קבלת האבחנה כדאי להימנע מצלילה מיידית למידע מפחיד באינטרנט, ולפנות לרופא הריאות כדי להתחיל בירור מסודר.

השלב הראשון כולל בדרך כלל הערכה של מצב הריאות ושל מצבו הכללי של המטופל. תפקודי ריאות, בדיקות דם, הדמיות ולעיתים גם אקו לב ובירורים נוספים יכולים לעזור להבין מה עומד מאחורי המחלה, האם היא קשורה למצב רפואי נוסף ומהי דרך הטיפול המתאימה.

"המטופל לא לבד", מדגישה ד"ר שנייר. "עוטפים אותו בבדיקות הרלוונטיות, בטיפולים הרלוונטיים, מכוונים אותו למקומות הנכונים ומכוונים אותו לשיקום הנכון".

אחרי האבחנה מתחילים מטופלים רבים להכיר שפה חדשה. אחד המונחים הנפוצים הוא FVC, מדד שמעריך את נפח האוויר שניתן לנשוף בנשיפה מאומצת. מדד נוסף, DLCO, בוחן את יכולת מעבר הגזים מהריאות אל הדם. לצד אלה יש גם מבחן הליכה של שש דקות ובדיקות סטורציה, שמודדות את רמת החמצן בדם.

פרופ' נוויל ברקמן, מנהל מכון הריאה בבית החולים הדסה עין כרם, מסביר שהבדיקות מאפשרות לרופאים קודם כל לקבוע נקודת התחלה ולאחר מכן לזהות מגמות לאורך זמן.

את תפקודי הריאות ניתן לבצע אחת לכמה חודשים או במרווחים ארוכים יותר, בהתאם למצב המחלה. מבחן ההליכה, שבו המטופל הולך במשך שש דקות, מספק תמונה נוספת על היכולת התפקודית שלו.

גם מד הסטורציה הביתי הפך עבור מטופלים רבים לחלק מוכר מהחיים, אבל פרופ' ברקמן מזהיר מפני בדיקות בלתי פוסקות ומבהלה מכל מספר רגעי.

"אנחנו תמיד אומרים לחולים גם לא להשתגע, לא לבדוק את הסטורציה כל דקה, אבל להסתכל יותר על המגמות לאורך זמן", הוא מסביר.

המגמה חשובה גם משום שפיברוזיס ריאתי יכול להתקדם עוד לפני שהמטופל מרגיש שינוי דרמטי. "יש רזרבה גדולה מאוד בריאות", מסבירה ד"ר שנייר. "אפשר לאבד חלק גדול מאוד מתפקוד הריאה ולא להרגיש את זה".

לכן, גם כאשר מרגישים יחסית טוב, המעקב חשוב. "אנחנו רוצים לנסות לעצור את כדור השלג הזה שהתחיל להתגלגל כמה שיותר מוקדם", היא אומרת.

אחד השינויים הגדולים ביותר עבור חולי פיברוזיס ריאתי התרחש בעשור האחרון. בעבר, האפשרויות הטיפוליות היו מצומצמות מאוד. כיום קיימים טיפולים אנטי-פיברוטיים שנועדו להאט את התקדמות המחלה, ובהם נינטדניב ופירפנידון.

"אני זוכרת שכשאני התחלתי התמחות, לא היה טיפול למחלה", אמרה ד"ר שנייר. "אנשים היו מאובחנים עם המחלה ולא היה מה לעשות".

הטיפולים הקיימים אינם מעלימים את ההצטלקות שכבר נוצרה בריאות, ולעיתים הם עלולים לגרום לתופעות לוואי. אבל גם כאן, מדגישה ד"ר שנייר, יש אפשרויות להתמודד: התאמות בטיפול, טיפול בתופעות הלוואי ולעיתים שינוי תרופתי.

בשנים האחרונות מתרחב ארגז הכלים הטיפולי, עם טיפולים חדשים שנבדקו במחקרים וחלקם כבר קיבלו אישורים רגולטוריים. לצד האפשרויות הקיימות, ממשיכים להיבחן טיפולים נוספים שנועדו להרחיב את אפשרויות ההתמודדות עם המחלה.

"יש לנו הרבה יותר אפשרויות, ויש עוד הרבה תרופות שנמצאות במחקר", אומרת ד"ר שנייר. "יש לנו תקווה לטיפולים טובים יותר ויותר, והרבה יותר נסבלים בעתיד".

עבור פרופ' ברקמן, השינוי בתחום מורגש במיוחד דרך המחקר. "זו תקופה מאוד מרגשת להתעסק בתחום הזה", הוא אומר. "אני מאמין שתוך שנים מעטות יהיו עוד לא מעט תרופות נוספות".

התקווה הגדולה של החוקרים היא להגיע בעתיד לא רק להאטת התהליך הפיברוטי, אלא גם ליכולת להשפיע על ההצטלקות עצמה. נכון להיום, הרפואה עדיין אינה יודעת להחזיר לאחור נזק פיברוטי מתקדם, אך לדברי פרופ' ברקמן, כמות המחקרים והטיפולים החדשים שנבחנים מאפשרת להסתכל קדימה בצורה שונה מבעבר.

"אני חושב שהמחלה הזו בעוד כמה שנים תהיה במקום אחר לחלוטין", הוא אומר, ומיד מוסיף: "אנחנו כבר במקום אחר".

בכתבה הקודמת עסקנו בסימנים שחשוב להכיר ובדרך לאבחון פיברוזיס ריאתי >>

אבל החיים עם פיברוזיס ריאתי אינם מנוהלים רק דרך תרופות ובדיקות. קוצר נשימה ושיעול יכולים להגביל את המטופלים ולגרום להם בהדרגה לוותר על פעילויות שפעם היו מובנות מאליהן. אלא שמעבר לטיפול התרופתי, יש גם כלים שיכולים לסייע בהתמודדות היומיומית עם התסמינים ולשמור ככל האפשר על היכולת התפקודית.

אחד מהם הוא שיקום נשימתי, שכולל בדרך כלל פעילות גופנית מודרכת כמו הליכה, אופניים ותרגילים לחיזוק הגוף, לצד לימוד של טכניקות נשימה. "שיקום עושה מהפך לחולים האלה", אומר פרופ' ברקמן. "זה עוזר להם לדעת איך להשתלט על הנשימה בצורה יעילה, ומאוד עוזר לתחושה של קוצר הנשימה".

אותו עיקרון נכון גם לגבי חמצן. עבור חלק מהמטופלים, עצם היציאה לרחוב עם מחולל חמצן כרוכה במבוכה. פרופ' ברקמן מספר שבישראל עדיין קיימת סטיגמה סביב השימוש בו, למרות שבמדינות אחרות אנשים עם מחוללי חמצן ניידים הם מחזה שגרתי הרבה יותר.

"מתן חמצן לא גורם לגוף להיות יותר תלוי בחמצן", הוא מדגיש. "ההפך. האיברים חייבים חמצן כדי לתפקד. הראש עובד יותר טוב אם הוא מקבל חמצן, הלב עובד יותר טוב, ואותו הדבר לגבי כל איבר אחר בגוף".

המסר שלו למטופלים חד: "מי שצריך חמצן- שישתמש, שלא יתבייש, שיצא מהבית ושינסה לנהל חיים כמה שיותר קרוב לרגיל".

גם ד"ר שנייר פוגשת מטופלים שממשיכים לעבוד, לצאת ולהתאמן כשהם נעזרים בחמצן. "המטרה שלנו היא שהמטופלים יחיו חיים מלאים ורגילים", היא אומרת. "אם המטופל זקוק לחמצן לצורך הפעילות הגופנית, שילך עם מחולל החמצן. אפשר לעשות הליכה בפארק, וזה מצוין".

פעילות גופנית אינה המרכיב היחיד. גם לתזונה מותאמת יש חשיבות, במיוחד אצל מטופלים שמתמודדים עם ירידה במשקל או עם תופעות לוואי של הטיפול. במקרים כאלה ניתן להיעזר בדיאטנית ולהתאים את התזונה למצבו של כל מטופל. גם חיסונים מומלצים לחולים בהתאם להנחיות הרפואיות, בין היתר כדי להפחית את הסיכון לזיהומים שעלולים לגרום להחמרה.

המטרה שמחברת את כל החלקים האלה היא לאפשר לאדם להמשיך להיות אדם, ולא להפוך רק ל"חולה".

"המטופלים שלנו יכולים להגיע לאורח חיים כמו של כל אדם, לנסוע לחו"ל, לטייל עם המשפחה, לעשות טיולים", אומרת ד"ר שנייר. "כמובן עם העזרה שצריך, אם צריך חמצן או אם צריך קצת יותר לנוח, אבל לחיות חיים מלאים. זאת המטרה".

היום שאחרי האבחנה אמנם מביא איתו הרבה סימני שאלה, אבל המציאות הרפואית של היום שונה משמעותית מזו שהכירו חולים לפני עשור. יש יותר אפשרויות טיפול, יותר כלים למעקב ולשיקום ומחקר פעיל שממשיך להתקדם.

פיברוזיס ריאתי עדיין דורש התמודדות ארוכת טווח, אבל המסר של ד"ר שנייר ופרופ' ברקמן הוא שהמחלה לא צריכה להגדיר את כל החיים סביבה. אפשר לעקוב, לטפל, לנוע, לצאת מהבית ולהמשיך לעשות את הדברים החשובים לאדם, יחד עם הצוות הרפואי ועם מעטפת תמיכה מתאימה.

בתוך המעטפת הזו פועלת גם עמותת חו"ף, המלווה חולי פיברוזיס ריאתי ובני משפחותיהם ומסייעת בהנגשת מידע, תמיכה, זכויות, טיפולים ושיקום. העמותה פועלת גם להעלאת המודעות למחלה ולקידום הגישה לטיפולים ולטכנולוגיות.

למידע נוסף על פיברוזיס ריאתי ועל פעילות עמותת חו"ף ניתן להיכנס לאתר העמותה >>

*המידע בכתבה אינו מהווה תחליף לייעוץ רפואי, אבחון או טיפול המותאמים אישית על ידי הצוות המטפל.