המחלה שמתחפשת לעייפות ודיכאון - ופוגעת בעיקר בנשים צעירות

היא הייתה בשיא הקריירה כשהכול התחיל. העייפות לא חולפת, תסמינים שבאים ונעלמים, ושנים ארוכות של ניסיונות למצוא את הסיבה לתופעה. כשסלינה גומז הודיעה שאובחנה לפני כעשור עם לופוס, היא לא חיפשה רחמים, היא ביקשה שיבינו את הסבל שלה. "יכולתי לקבל שבץ", אמרה הזמרת האמריקאית, "אין לכם מושג מה עובר עלי".

כמה שנים לאחר מכן, הסיבוכים שהצטברו בשקט הובילו את גומז להשתלת כליה מתורמת - חברתה הקרובה. מה שהפך את הסיפור שלה לוויראלי לא היה הדרמה, אלא ההכרה והחשיפה הציבורית למחלת הלופוס, מחלה שמקבלת היום (ראשון) זרקור במסגרת יום המודעות העולמי.

סלינה גומז לא לבד. גם מפורסמים נוספים כמו הזמרת זוכת פרסי גראמי טוני ברקסטון, שחקן ומנחה הטלוויזיה ניק קאנון והזמר הבינלאומי סיל חשפו לאורך השנים כי הם מתמודדים עם לופוס. הבחירה שלהם לדבר על המחלה בפומבי לא רק שוברת סטיגמות, אלא גם מדגישה עד כמה הדרך לאבחון ולהתמודדות יכולה להיות ארוכה ומאתגרת, גם עבור מי שנמצא באור הזרקורים.

לופוס, או בעברית 'זאבת אדמונתית' היא מחלה אוטואימונית שבה פגם במערכת החיסון גורם לשיבוש ביכולת להבחין בין 'אויב' ל'חבר', כך שהיא תוקפת את הגוף עצמו. המחלה מורכבת היות ואין לה מופע אחיד ואופייני. אצל אחת הביטוי יהיה בכאבי מפרקים, אצל אחרת בדלקת כליות שקטה, ואצל שלישית בפריחה אדומה על הפנים.

"פריחת הפרפר" - אדמומיות המתפשטת על הלחיים וגשר האף - היא סימן ההיכר המזוהה ביותר עם המחלה ואף העניקה לה את שמה, בשל הדמיון לצורת זאב (לופוס - בלטינית), אך בפועל אינה מופיעה בכל המקרים. לעומת זאת, התסמינים הבולטים ביותר הם עייפות חריגה, כזו שאינה דומה לשום עייפות מוכרת, ולעיתים גורמת לירידה תפקודית ממושכת; כאבי מפרקים המלווים בנוקשות בוקר, בעיקר בשורשי כפות הידיים האצבעות והרגליים; נשירת שיער; פצעים חוזרים בחלל הפה; ורגישות לשמש שאינה מסתכמת באודם קל, אלא מלווה בכאב ובגרד של ממש. חלק מהמטופלות יסבלו גם מאנמיה או מירידה בטסיות הדם, ולעיתים יופיעו בצקות בגפיים - תסמינים שכאשר הם מופיעים בנפרד, עשויים להצביע על מצבים אחרים לחלוטין.

כשהמחלה פוגעת באופן משמעותי יותר, התמונה נעשית מורכבת במיוחד. דלקת כלייתית יכולה להתפתח בשקט ולהתגלות רק בבדיקת שתן או דם שגרתית, ללא כל סימפטומים מורגשים. מעורבות של קרום הלב או קרום הריאות עלולה להתבטא בכאבים בחזה, כאלו המחקים כאב ממקור לבבי או ראתי אחר. גם דיכאון, כאבי ראש וקשיי ריכוז יכולים להיות ביטוי לפגיעת המחלה במערכת העצבים, ולעיתים בתחילתם כלל אינם מקושרים למחלה אוטואימונית.

בנוסף, חלק מהמטופלות מפתחות נוגדנים עצמיים המגבירים נטייה לקרישיות יתר, גורם המעלה את הסיכון לאירועי קרישיות מוגברת כגון אירועים לבבים, קרישי דם בורידי הרגלים או עורקי הריאה, אירועים מוחיים, ובנשים הרות גם לרעלת הריון ולהפלות חוזרות. לעיתים מטופלת מגיעה עם תלונה אחת ממוקדת, ורק במהלך הבירור מתחברת התמונה המלאה. התסמינים יכולים להיראות כמו מצבים רבים אחרים, ומכאן האתגר האבחוני.

המחלה אינה נשארת בהכרח יציבה לאורך זמן. ישנן תקופות שקטות, ולצדן התלקחויות שעלולות להופיע מכיוונים שונים בגוף. זיהום, חשיפה לשמש, שינוי באורח חיים או היריון, כולם יכולים להצית את ההתלקחות ולהותיר נזק בלתי הפיך.

לופוס שכיחה פי תשעה בנשים, ומתפרצת לרוב בין גיל 15 ל-45, ככל הנראה בשל השפעת האסטרוגן על מערכת החיסון. גם נטייה גנטית ועישון עלולים לגרום להתפתחות המחלה. למרבה הצער, גברים שחולים בלופוס מאובחנים לעיתים באיחור משמעותי, פשוט משום שאינם "על הרדאר", ולרוב המחלה אצלם נוטה להיות חמורה יותר, גם בהיקף הפגיעה וגם בסיבוכים.

האבחנה עצמה אינה פשוטה גם כשקיים חשד. הבדיקה לאיתור נוגדנים עצמיים, עלולה להיות חיובית גם אצל אנשים בריאים לחלוטין. לכן אי אפשר לאבחן לופוס על סמך בדיקת דם בודדת, וללא קליניקה תומכת. יש צורך בראומטולוג שמחבר בין התמונה הקלינית להערכה פיזית של המופלת המלווה בראיון רפואי דקדקני, נבירה בהיסטוריה הרפואית, בבדיקה גופנית, ובביצוע בדיקת דם הכוללות לרוב ספירת דם, תפקודי כליה וכבד, מעבדה אימונולוגית ועוד. במצבים מסויימים נדרשת ביופסיה של הרקמה המעורבת לביסוס האבחנה, למשל במחלה כלייתית. תרופה למלריה ועד טיפולים ביולוגים

עד לפני שנים לא רבות, הטיפול הסטנדרטי בלופוס נשען בעיקר על סטרואידים - טיפול יעיל בבלימת דלקת, אך כרוך במחיר של תופעות לוואי משמעותיות כמו עלייה במשקל, יתר לחץ דם, סוכרת ואוסטיאופורוזיס. בהתלקחויות קשות, השימוש בסטרואידים הוא עדיין כלי הכרחי, אך כטיפול ממושך, תופעות הלוואי מגבילות את השימוש בהם. כל האיגודים המקצועיים בעולם הציבו יעד ברור להפחית סטרואידים עד למינימום. היום זה כבר יעד בר-השגה עבור רבות מהמטופלות.

בבסיס הטיפול עומדת תרופה מפתיעה, מאחר ובמקור היא פותחה בכלל למלריה, ורק בהמשך התגלתה כבעלת תרומה משמעותית לטיפול בלופוס. לצדה קיימות תרופות מדכאות חיסון ותיקות יותר, המיועדות בעיקר למצבים עם מעורבות מערכתית משמעותית, כגון פגיעה כלייתית או פגיעה באיברים חיוניים אחרים.

השינוי המשמעותי ביותר בשנים האחרונות הוא כניסת התרופות הביולוגיות - מהלך ששינה את כללי המשחק הטיפול במחלה. בניגוד לטיפולים הישנים, שפועלים בדיכוי רחב ולא ממוקד של מערכת החיסון, התרופות הביולוגיות פועלות בדיוק רב. הן מנטרלות חלבונים ספציפיים שמעורבים בתהליך הדלקתי, חוסמות מסלולים מרכזיים בהתפתחות המחלה, ומכוונות ישירות לתאי החיסון שמייצרים את הנוגדנים התוקפים.

חלק מהטיפולים ניתנים בעירוי, אחרים בהזרקה תת-עורית, ומטופלות שבעבר לא הגיבו לטיפולים מגיעות לראשונה להפוגה ממשית, הנזק לאיברים מצטמצם, תדירות ההתלקחויות יורדת באופן משמעותי לאורך זמן וגם השימוש בסטרואידים פוחת באופן דרמטי. חשוב להדגיש שהטיפולים האלה לא מתאימים לכולן, אבל עבור חלק גדול מהחולות הם משנים את התמונה מן הקצה אל הקצה.

האתגר המרכזי היום הוא ההתמדה בטיפול. לצערנו, ישנן מטופלות שמגיעות להפוגה, מרגישות טוב, ומפסיקות את הטיפול. אולם בפועל מערכת החיסון יכולה להמשיך לפעול מתחת לפני השטח ואז ההתלקחות מגיעה בלי אזהרה ועלולה לגרום לסבל משמעותי ואף לנזק בלתי הפיך. לכן הטיפול הוא מתמשך , תוך מעקב והכוונה של הראומטולוג המטפל, במטרה להחזיק הפוגה ולהרגיש טוב לאורך זמן, עם הפחתה משמעותית ככל הניתן של הסיכוי להתלקחות, ועל ידי כך גם מניעת נזק ממחלה פעילה או מהטיפול הסטרואידלי בה. במצב של הפוגה קלינית ישנה חשיבות משמעותית להמשך תפקוד, ושמירה על אורח חיים בריא ככל הניתן הכולל תזונה מאוזנת, ביצוע פעילות גופנית סדירה, עמידה בבדיקות הסקר המותאמות לגיל, ביצוע חיסוני שגרה, והקפדה על המנעות מעישון.

הסיפור של סלינה גומז הוא תזכורת לחשיבות האבחון המוקדם, אך גם מקור לתקווה. עם אבחון מדויק וטיפול נכון אפשר לחיות חיים מלאים. על כן, במידה והינך סובלת מתסמין משמעותי, יש חשיבות לפניה לרופא המטפל, ולשיקול דעתו לגבי הרחבת הברור, גם בנוגע למחלה זו.

הכותב הינו ראומטולוג מומחה ומנהל היחידה לראומטולוגיה במרכז הרפואי העמק; עמותת "מפרקים צעירים" פועלת להעלאת מודעות וליווי חולים במחלות ראומטיות, תוך יצירת קהילה תומכת והנגשת מידע עדכני וכלים להתמודדות. במסגרת פעילותה למען חולות לופוס, העמותה מסייעת בהעצמת המטופלות, חיבור למומחים וקידום הכרה בצרכים הייחודיים של המתמודדות עם המחלה