אנמיה קשה, תשישות כרונית, קוצר נשימה, סיכון לזיהומים ולדימומים ופגיעה קשה בתפקוד היום יומי, הם חלק מהתסמינים האופייניים לתסמונת המיאלודיספלסטית (MDS- Myelodysplastic syndrome), קבוצת מחלות דם המאופיינת בשיבוש הייצור התקין של תאי הדם במח העצם.
במצב תקין, מח העצם מייצר תאי דם צעירים, שמבשילים והופכים לתאי דם אדומים, לבנים וטסיות. ב-MDS התאים לא מבשילים. הם נשארים פגומים ומעוותים (דיספלסטיים) ומתים לפני שמספיקים לצאת לזרם הדם. החולים במחלה הופכים לתלויים בעירויי דם חיצוניים, המהווים טיפול תומך לאורך זמן. MDS מכונה לעיתים "קדם-לוקמיה". עם זאת אצל חולים רבים המחלה 'מתנהגת' כמחלה כרונית, שדורשת מעקב ארוך טווח.
מעגל מתיש של תלות בעירויים
"במשך שנים טיפלתי במטופלת שנדרשה לעירויי דם קבועים", מספר ד"ר אלוני יצחק, רופא בכיר להמטו-אונקולוגיה במרכז הרפואי שערי צדק. "בשנה האחרונה מצבה הידרדר והיא סבלה מסחרחורות וקוצר נשימה שפגעו קשות באיכות חייה. החולה נזקקה לעירויים פעמיים בשבוע, בגלל המוגלובין נמוך שלא עלה על 7 גר'/דצ'. הטווח התקין נע לרוב בין 12.5 ל-13.5 בנשים ובין 13 ל-15 בגברים".
התלות בעירויים טומנת בחובה סיכונים רפואיים מצטברים: עירויי דם חוזרים, לאורך זמן, מעלים את השכיחות לזיהומים ולסיבוכי לב-ריאה. הם גורמים גם להצטברות עודפי ברזל ברקמות, מצב העלול להוביל לנזק לאיברים חיוניים, כמו הלב והכבד.
איילת (82), שאובחנה לפני 12 שנים ב-MDS, מתארת את מציאות חייה כחולה במחלה: "במשך השנים קיבלתי עשרות מנות דם. לקבלת העירויים נדרשתי להגיע אחת ל-10 ימים לאשפוז-יום, שכרוך בהתארגנות מורכבת. הטיפול דרש כוחות שאין לי ונסיעות תכופות לבית החולים, כשבני משפחתי לא תמיד היו פנויים והמתנה ארוכה לביצוע העירוי. למרות העירויים ההמוגלובין לא עלה, והצטברות הברזל גרמה לי לאי-ספיקת כליות".
ללמד את הגוף לייצר דם בריא
התסמונת המיאלודיספלסטית מתגלה בדרך כלל במקרה בבדיקות דם שגרתיות. חלק מהחולים מאובחנים בשלב מוקדם ללא תסמינים. אחרים מאובחנים בעקבות אנמיה קשה, או סיבוכים. התסמינים האופייניים מתבטאים בעייפות וחולשה, קוצר נשימה, חיוורון, סחרחורות, זיהומים חוזרים, חום, נטייה לדימומים ולחבורות, ולעיתים גם ירידה במשקל. אצל 30% מהחולים, MDS עלולה להתפתח ללוקמיה מיאלואידית חריפה (AML), מחלה אגרסיבית ומסכנת חיים, במיוחד בחולים מבוגרים ובחולים עם מחלות רקע.
עד לאחרונה, ארסנל הטיפולים היה מוגבל וכלל בעיקר זריקות לעידוד ייצור כדוריות דם במח עצם באמצעות גורמי גדילה Erythropoiesis Stimulating Agents) ESA's), טיפול תומך, כמו עירויי דם, אנטיביוטיקה למניעת זיהומים, או השתלת מח עצם - הליך רפואי מורכב, שלרוב אינו מתאים לחולים מבוגרים ולחולים המתמודדים עם מחלות רקע נוספות.
נפרדים מהתלות בעירויים ומביקורים תכופים בבתי החולים
בשנים האחרונות חלה התקדמות בפיתוח גישות טיפוליות חדשות, המסייעות להבשלת תאי הדם לכדי תאים פעילים ומתפקדים. כדי להבין מה מיוחד בטיפולים החדשים, אפשר לדמיין את תהליך ייצור כדוריות הדם האדומות כפס ייצור שמתקדם בשלבים: בהתחלה מח העצם "מקבל הוראה" לייצר יותר תאים. בהמשך התאים צריכים לעבור הבשלה עד שהופכים לכדוריות דם אדומות תקינות.
בשונה מטיפולי ESA, כמו זריקות אריתרופואטין, המעודדות ייצור כדוריות דם במח העצם בעיקר בשלבים המוקדמים של המחלה, גישות הטיפול החדשות, מכוונות לשלב המאוחר של ההבשלה בתוך מח העצם. הן מסייעות לתאי הדם הטריים להשלים את ההבשלה ולהפוך לכדוריות דם אדומות מתפקדות. דבר חשוב במיוחד עבור חולים שתלויים בעירויי דם, או שלא קיבלו מענה מספק מהטיפולים הקיימים.
"גישות אלו מספקות מענה למטופלים שאין להם כל חלופה אחרת", מסביר ד"ר אלוני. "עם טיפול המכוון להבשלת תאי הדם, התלות בעירויים נעלמת ואיכות החיים משתפרת דרמטית. אצל אותה מטופלת שסבלה מאנמיה חריפה, ההמוגלובין התייצב על 10 גר'/דצ' והיא אינה זקוקה למנות דם כלל".
גם פרופ' עופר שפילברג, מנהל המערך ההמטולוגי באסותא רמת החייל, מספר על חשיבותן של האפשרויות הטיפוליות החדשות: "אני מטפל באיש מבוגר עם מחלת לב ברקע, אשר סובל מתסמונת מיאלודיספלסטית, מלווה באנמיה סימפטומטית. מחלתו לא הגיבה לטיפולים המקובלים והוא נצרך לעירויי דם חוזרים. לפני כשלוש שנים הוחל טיפול להבשלת תאים והפעם מחלתו הגיבה בצורה טובה מאוד: האנמיה חלפה ומאז הוא אינו נזקק לעירויי דם כלל. כתוצאה מכך, חל שיפור ניכר באיכות חייו".
עבור המטופלים, השינוי במדדים הרפואיים פירושם חזרה לחיים. משה (73), שהיה רגיל לעבוד שעות ארוכות ונדחק לעבודה של 4 שעות בלבד, בשל התשישות האופיינית למחלה מספר: "היום אני מקבל זריקה תת-עורית פעם בשלושה שבועות. ההמוגלובין התייצב, אני עובד יותר ומתעייף פחות. ימי העירוי המייגעים נשארו מאחור".
איילת מספרת: "היום, ההמוגלובין יציב יותר ועומד על ל-9.5-10. אני לא צריכה מנות דם וכבר לא סובלת מסחרחורות ומבחילות כבעבר. והכי חשוב, הזמן שהיה מוקדש בעבר לעירויי דם, מוקדש היום למנוחה".
"מדובר במספר חולים מועט, שאין עבורם מענה אחר. הנגשת הטיפולים במסגרת סל הבריאות תאפשר לחולים איכות חיים טובה ומניעת התדרדרות ותחלואה נלווית", מסכם ד"ר אלוני.
*מוגש כשירות לציבור ללא מעורבות בתכנים