פסוריאזיס פוסטולרית מפושטת או באנגלית GPP (בראשי תיבות Generalized Pustular Psoriasis), היא מחלה דלקתית קשה של העור ונחשבת למחלה נדירה. היא מתאפיינת בהתקפים של פריחה, המתחילה כאדמומיות המלווה בתחושת כאב, כאשר לאחר כשעתיים-שלוש מופיעים על גביה נגעים מוגלתיים. הפריחה מתפשטת בקצב מהיר על גבי הגוף, ויכולה לערב שטחים נרחבים מהעור, ולעתים אף את העור כולו.
המחלה יכולה להופיע בכל גיל, אך לרוב מתפרצת בין הגילים 40-60, כאשר נשים סובלת מהמחלה בשכיחות מעט גבוהה מגברים. למי שחווה התקף אחד, יש סיכויים גבוהים שיסבול מהתקפים נוספים בעתיד. תדירות ההתקפים שונה מאדם לאדם, ויכולה לנוע מכמה התקפים בשנה עד התקף אחד כל כמה שנים. בילדים מדובר לרוב במחלה גנטית, ומאפייני המחלה באוכלוסייה זו שונים לרוב מהמחלה במבוגרים. בכמחצית מהחולים ב-GPP המחלה עלולה להתפרץ ללא כל רקע עורי קודם.
מהם הסימפטומים של המחלה מעבר לעור?
המחלה מלווה בחום, לעתים עד כדי רעד, צמרמורות, בחילות והקאות. לפעמים יש האצה בקצב הלב או דלקת מפרקית כואבת, מעורבות של חלל הפה ודלקת בלחמית העיניים.
אילו סיבוכים עלולים להתרחש במהלך ההתקף ואחריו?
התהליך הדלקתי החריף והמפושט גורם לכך שהעור מאבד את ההגנות הטבעיות שלו ונוצר מצב שדומה לכוויה. במקרים אלה יתכן זיהום משני עד כדי אלח דם, איבוד נוזלים ופגיעה ביכולת לשמור על חום גוף תקין. במקרים מסוימים, הדלקת היא כה קשה שהיא עלולה להוביל למוות, מצב שיכול להתרחש לפי מחקרים שונים בעד כ- 10 אחוזים מהחולים. בנוסף, איברים נוספים יכולים להיפגע מהמחלה, גם פגיעה ארוכת טווח, כדוגמת הכליות או הכבד.
מהם הגורמים למחלה?
לאורך שנים הגורמים למחלה לא היו ידועים. עם זאת, בשנים האחרונות חלה פריצת דרך מדעית, שהובילה להבנה שלמחלה יש רקע גנטי, הקשור לפגם בגנים שמובילים לפעילות בלתי מרוסנת של מסלולים דלקתיים בעור. הגילוי של אותם מסלולים דלקתיים אפשר פיתוח של טיפולים חדשניים הממוקדים באותם מסלולים. טריגרים שכיחים להתפרצות ההתקפים הם זיהומים חיידקיים או ויראליים ותרופות שונות (לדוגמה, הפסקת טיפול בסטרואידים בכדורים או בזריקות). בנוסף, ישנו תת-סוג של המחלה המתפרץ בהיריון, מצב שעלול להעמיד בסכנה את האם וגם את העובר.
איזה טיפול היה נהוג עד כה?
בחולים שבהם יש טריגר ברור למחלה, כדוגמת שימוש בתרופות, יש צורך להימנע או להחליף את התרופות הללו. בחולים הסובלים מהתקף חריף, יש צורך לרוב בטיפול במסגרת אשפוז, בשל ההידרדרות המהירה וסכנת החיים. בבית החולים, הטיפול דומה במידת מה לטיפול בנפגעי כוויות, וכולל שימוש בחבישות מיוחדות ומתן נוזלים ובנוסף, ניתנים טיפולים נוגדי דלקת בכדורים או בזריקות. זמן ממוצע של התקף יכול להימשך מספר שבועות ואף חודש או ויותר.
בחולים שבהם יש תדירות גבוהה של התקפים נהוג לטפל בטיפולים לריסון מערכת החיסון באופן רציף במהלך החיים.
יש להדגיש שמדובר במחלה הפוגעת משמעותית באיכות החיים של הסובלים ממנה. מעבר לצורך באשפוז במהלך ההתקפים, חלק ניכר מהסובלים מהמחלה חיים בחשש מתמיד מפני ההתקף הבא, דבר שמוביל להגבלות משמעותיות על אורח החיים.
מהם קווי הטיפולים החדשניים?
עד לאחרונה, לא הייתה אף תרופה בעולם המאושרת לטיפול ב- GPP. בלית ברירה, נעשה שימוש בטיפולים נוגדי דלקת, שמיועדים לפסוריאזיס רובדית קלאסית, ולכן יעילותם הייתה מוגבלת. החולים נאלצו להתאשפז לתקופה ממושכת של כחודש, כאשר החולים סובלים מאוד בתקופה זו מעור מגרד וכואב, כשבמקביל הם מקבלים תרופות חזקות לדיכוי מערכת החיסון, העלולות לגרום לתופעות לוואי.
בזכות הגילוי כי למחלה בסיס גנטי והבנת המסלול הדלקתי הפעיל במחלה, התאפשר פיתוחן של תרופות חדשות המוכוונות לעיכוב ספציפי של מסלול זה, דבר שהוביל למהפכה אמיתית בטיפול במחלה, עם יעילות גבוהה ופרופיל בטיחות טוב. בשנה שעברה אושרה התרופה הראשונה לטיפול ב- GPP בארצות הברית ובאירופה (ולאחרונה גם בישראל). התרופה החדשה ניתנת בעירוי תוך- וורידי עם התלקחות ההתקף של המחלה, ומביאה לשיפור דרמטי במצב החולים. בכמחצית מהחולים הפריחה נעלמת כבר בתוך שבוע, דבר המקצר משמעותית את זמן האשפוז ובנוסף, יכולים להימנע הסיבוכים הקשים של המחלה ולכן בסופו של דבר תרופה זו יכולה להציל את חיי המטופלים.
כאמור, בגלל שהתרופה ניתנת בעירוי תוך- ורידי בזמן ההתקף החריף, במסגרת האשפוז בבית מחולים, ולכן יש חשיבות שהתרופה תהייה זמינה לחולים שמגיעים עם התקף. מומלץ להשתמש בתרופה מוקדם ככל הניתן כדי למנוע את ההתפשטות המהירה של המחלה.