המחלה שלא הכרתם: זה מה שאתם חייבים לדעת על סקלרודרמה

חלק ניכר מן החולים בסקלרודרמה עלולים לסבול ממחלת ריאה שעלולה להביא להתדרדרות במצבם ולסכן את חייהם. כעת, בזכות טיפול חדש ויעיל, ובעזרת אבחון מהיר ומדויק, גוברים הסיכויים שלהם למענה רפואי טוב יותר

פרופ' אורי אלקיים, בשיתוף האגודה לזכויות החולה
27/05/2021
כף יד. ShutterStock
לעיתים מתבטאת בשינוי גווני הצבע בידיים. כף יד(צילום: ShutterStock)

סקלרודרמה (Systemic Sclerosis) היא מחלה אוטואימונית כרונית, שבה חלבון הקולגן מצטבר ברקמות החיבור בגוף. אצל כ־60 עד 80 אחוזים מהחולים בסקלרודרמה קיימת פגיעה בריאות בדרגות שונות של חומרה. מעורבות רקמות החיבור בריאה מתאפיינת בקוצר נשימה ועייפות במאמץ עד לכדי קוצר נשימה במנוחה. (מבין מחלות רקמת החיבור, סקלרודרמה מתאפיינת בשכיחות הגבוהה ביותר למעורבות של מחלות ריאה אינטרסטיציאליות). מדובר במחלה קשה שעלולה לדרדר את מצבו של החולה ולסכן את חייו, ועל כן נדרש אבחון מהיר ומדויק, מעקב וטיפול נכון.

עוד בוואלה!

המחלה הזו עלולה לגרום לאובדן הראייה, אבל יש איך לטפל בה

בשיתוף האגודה לזכויות החולה

בשלב ראשון יש לאבחן את המחלה. יש לה תסמינים ייחודיים שמופיעים ברוב המקרים סביב גיל 40, כגון תופעת רנו שמתבטאת בשינוי גווני הצבע בידיים בחשיפה לקור, כאבי מפרקים ושרירים, שינויים במרקם העור, חולשה כללית, לעיתים גם צרבת וקשיים בבליעה והרגשה של חולי. כפי שצוין לעיל, מעורבות ריאתית היא שכיחה ומתבטאת בשיעול וקוצר נשימה. מעורבות זו עלולה להיות תחילה סמויה אך בהמשך, באחוז לא מבוטל של המטופלים, המחלה הריאתית עלולה להתדרדר ובמקרים קיצונים להוביל לאי ספיקה נשימתית עד כדי צורך בהשתלת ריאה.

על כן, לצד האבחון הראשוני של מחלת הסקלרודרמה, יש להפנות את המטופלים לבדיקות CT ותפקודי ריאה, וזאת גם במקרים בהם לא הופיעו סימנים למחלת ריאה. חשוב לעשות זאת מוקדם ככל האפשר כדי לקבל תמונת מצב טובה לגבי מעורבות ריאתית אפשרית. זו ההזדמנות הטובה ביותר לזהות את המחלה בשלביה המוקדמים, לעכב את התקדמותה ולהעניק את הטיפול הטוב ביותר למטופל.

תוכנית הטיפול בחולי סקלרודרמה שהחלו לפתח מחלת ריאות התבססה, עד לאחרונה, בעיקר על טיפולים שהתמקדו בחלק האוטואימוני של המחלה, בין שמדובר בטיפול מהדור הראשון שהופיעו כבר לפני 20 שנה, המבוססים על טיפול כימותרפי קל או טיפולים מתקדמים יותר. כל הטיפולים הללו גרמו להתייצבות מסוימת של המחלה, אך למעשה תועלתם לאורך זמן מוגבלת. זאת ועוד, השפעתם על מהלך המחלה בטווח ארוך לא הוכחה באופן חד משמעי. אך אלו היו הטיפולים היחידים בנמצא.

המחלה הריאתית עלולה להתדרדר. רופא מביט בצילום ריאות(צילום: ShutterStock)

השינוי החל בשנים האחרונות עת הוצגו מחקרים שהראו כיצד טיפול שפועל במנגנון התוקף את התהליך הפתולוגי עצמו מצליח לגרום להאטה של 44 אחוזים בקצב ההידרדרות של תפקודי הריאות, האטה משמעותית, ללא כל ספק. מאז פורסם המחקר, הוכנס הטיפול לסל הבריאות בישראל וכך התווסף לנו אמצעי טיפולי משמעותי לחולים רבים הזקוקים לו. כעת, כשבידינו טיפול אשר הציג תוצאות טובות בהאטת המחלה, גוברת החשיבות בגילוי מוקדם של המחלה, מעקב ומתן מענה מדויק ומהיר לכל החמרה אפשרית.

השנה האחרונה, לצד מגיפת הקורונה, היוותה אתגר מיוחד עבור חולי סקלרודרמה בעלי מעורבות ריאתית - הן עקב המחלה הריאתית והן עקב הטיפולים מדכאי החיסון אשר עלולים להוות גורמי סיכון לסיבוכי הקורונה. רוב החולים צלחו את השנה הזאת בזכות המודעות הגבוהה של המטופלים לריחוק חברתי, בזכות הקשר הרציף, לעיתים מרחוק, עם הרופאים והרופאות ובזכות ההיענות הגבוהה למבצע החיסונים.

חשוב להדגיש כי הטיפול במחלות כרוניות בזמן קורונה הינו חיוני וכי לצד הקפדה על ההנחיות, יש חשיבות רבה בביצוע כל אמצעי המעקב המומלצים על מנת לאפשר טיפול מיטבי .

הכותבת היא פרופ' אורי אלקיים, מנהלת המכון הראומטולוגי, מרכז רפואי תל אביב

  • ריאות

טרם התפרסמו תגובות

הוסף תגובה חדשה

+
בשליחת תגובה אני מסכים/ה
    walla_ssr_page_has_been_loaded_successfully