מאת: ד"ר קרן רגב, מומחית לנוירולוגיה ומנהלת שירות לטרשת נפוצה במערך הנוירולוגי בבית החולים איכילוב
מחלת ה־NMO, או נוירו־מיאליטיס אופטיקה, היא מחלה אוטואימונית דלקתית ונדירה של מערכת העצבים המרכזית. היא נפוצה פחות מעשירית מטרשת נפוצה, ובישראל שכיחותה מוערכת בכחולה אחד לכל 10,000 אנשים. היא שכיחה יותר בנשים ביחס של אחד לתשע, ונפוצה דווקא בקבוצות אתניות המאופיינות בשכיחות נמוכה של מחלות אוטואימוניות אחרות, כמו באפריקה, באסיה ובקרב אפרו־אמריקאים.
המחלה עלולה לפגוע באיברים רבים. במקרה של פגיעה בעצב הראייה, יכולה להתרחש ירידה בחדות הראייה, הפרעה בשדה הראייה וירידה ברוויון הצבעים. כשהפגיעה היא בחוט השדרה היא עלולה להוביל לא אחת לשיתוק או לחולשה קשה של הגפיים, להפרעות בתחושה ולהפרעות בסוגרים. לעיתים המחלה פוגעת גם במבנים אחרים במערכת העצבים המרכזית, כולל אזורים מסוימים בגזע המוח שמתבטאים בבחילות, שיהוקים, עייפות מוגברת ותסמינים נוספים.
מחלת NMO תוארה לראשונה רק בראשית שנות האלפיים עד אז היא נחשבה לסוג של טרשת נפוצה. וכיוון שהיא הופיעה בשכיחות גבוהה באזור אסיה, היא גם זכתה לשםAsian MS . חולים אלו מאופיינים, בין היתר, בנוגדנים (Antibodies) שנוצרים בגוף. בהמשך, כשהקשר בין הנוגדן למחלה התברר, נמצא כי רבות מהתרופות לטרשת נפוצה אף מחמירות את מצב החולים ויכולות להגביר את הסיכון להתקפים. נכון להיום, עוד לא ידוע מדוע נוצר הנוגדן, לא כל שכן הוא אינו נמצא בכל החולים. כמו מחלות אוטואימוניות רבות ואחרות, מדובר כנראה במשלב של גורמים שונים.
הטיפול שמונע נכות
NMO מתבטאת בהתקפים שיכולים להיות חמורים מאוד ולהשאיר נכות משמעותית כמו עיוורון, שיתוק של הגפיים, פגיעה בשליטה בסוגרים וצורך בצנתור מערכת השתן. עם זאת, לעומת מחלות התקפיות אחרות כמו טרשת נפוצה, אין בה אלמנטים ניווניים או התקדמות של מחלה שלא קשורה בהתקפים. המשמעות היא שמניעה טובה ויעילה של ההתקפים יכולה להוריד משמעותית את הסיכון לנכות ולמנוע אותה.
אבחון המחלה נעשה על ידי נוירולוגים, לרוב אלו המתמחים במחלות דלקתיות של מערכת העצבים. חשד למחלה יכול לעלות עם הופעת דלקת קשה בעצב הראייה שבדרך כלל מערבת את החלק האחורי של גלגל העין ומתבטאת בפגיעה קשה בחדות הראייה. לעיתים יכולה להופיע מעורבות של שתי העיניים. חשד יכול לעלות גם כשמופיעה דלקת בחוט השדרה ובפרט דלקת המערבת מספר סגמנטים, כשישנה מעורבות של אזורים מסוימים בגזע המוח או של ההיפותלמוס. בכל אחד מהמקרים האלו בודקים את המצאות הנוגדן שכן תסמונת קלינית אופיינית והמצאות הנוגדן מצביעים באופן חד משמעי על מחלת NMO. במקרים שבהם הנוגדן לא אותר אך התסמונת הקלינית היא חד משמעית, האבחנה לא תהיה ודאית, ולכן יידרשו שני אירועים קליניים אופייניים כדי להגיע לאבחנה.
הטיפול ב־NMO מתחלק לטיפול בהתקפים, בעיקר על ידי מתן סטרואידים או החלפת פלזמה, ולטיפול למניעת התקפים אשר עד לאחרונה נשען בעיקר על טיפול אימונוסופרסיבי ש'הושאל' ממחלות אחרות. הטיפול הזה כולל טיפולים פומיים ועירויים תוך ורידיים של תכשירים ביולוגים. הטיפולים הללו נשענו בעיקר על פרסומים של מחקרים תצפיתיים ועל דעות מומחים. הוא אומנם הטיב עם מרבית החולים, אך הוא לא התבסס על מחקרי בקרה כפולי סמיות המקובלים בעולם הרפואה.
ב־2019 התפרסמו מחקרים על תכשירים חדשים, ביולוגיים, חלקם ניתנים בזריקה תת־עורית וחלקם בעירוי תוך ורידי. הבשורה הטיפולית מהמחקרים היא שכל הטיפולים הדגימו יעילות גדולה מאוד, פרופיל בטיחות מצוין ונוחות מצוינת למטופלים.
NMO והחיסון נגד הקורונה
בימים אלו חולי NMO רבים, כמו גם חולים כרוניים במחלות רבות אחרות, תוהים האם באפשרותם להתחסן בחיסונים הקיימים נגד הקורונה. למעשה, המחקרים שבוצעו על אותם חיסוני הקורונה שניתנים בישראל לא הכלילו חולים שסובלים במחלות כרוניות למעט נשאי HIV. עם זאת, באותם מחקרים גם לא נראו התלקחויות של מחלות אוטואימוניות גם בתקופת המחקר וגם לאחר מכן, למעט מספר בודד של מקרים בהם דווח על שיתוק עצב הפנים שמקורו עשוי להיות דלקתי. מסיבה זו החברות הבין־לאומיות לנוירואימונולוגיה וכן החברה הישראלית יצאו בהמלצה לחסן מטופלים שסובלים ממחלות דלקתיות של מערכת העצבית המרכזית, לרבות NMO, תוך התחשבות בסוג הטיפול ובמועד החיסון. כיוון שלעיתים מדובר בטיפולים המדכאים את המערכת החיסונית, יש צורך בתזמון מתן החיסון בהתאם למתן הטיפול כדי לאפשר יעילות חיסונית אופטימלית.
אומנם הטיפולים החדשים לחולי NMO הראו ירידה משמעותית בסיכון להתקפים, בלי לסכן את המטופלים ובלי לפגוע בשגרת חייהם, אך נכון להיום מדובר בטיפול יקר למדי, על אחת כמה וכמה משום שמדובר בטיפול כרוני. השנה הוגשו שניים מהתכשירים החדשים לוועדת הסל, בתקווה שעוד חולים יוכלו ליהנות מהטיפול המבטיח.