כשמדברים על מחלות ריאה אינטרסטיציאליות למעשה מתכוונים לקבוצה של מחלות שבעטין הריאה מצטמקת והופכת לקטנה יותר. הסיבה שנהוג להתייחס אל מספר מחלות שונות כאל קבוצה, נובעת מכך שכולן מובילות לתסמינים קליניים דומים וקשים.
היות שהחלק העיקרי מתפקיד הריאות הוא לסייע בהחדרת החמצן לדם, תפקוד זה למעשה נפגע בשל מחלות אלה, הגורמות לצלקות בתוך הריאה, אשר מקשות על חדירת החמצן לגוף. העיקרית שביניהן היא מחלת ה-IPF - פיברוזיס ריאתי, אך כאמור ישנה קבוצה שלמה של מחלות דומות.
חולים במחלות אלה לרוב יתלוננו על סימפטומים כגון: קוצר נשימה במאמץ, שיעול כרוני שאינו מלווה בלחה ("שיעול יבש"). עם הזמן, כאשר יש החמרה הרס הריאה מתקדם, וניכר גם ירידה בחמצן בדם.
מה גורם למחלות אלה?
רב המחלות מהסוג הזה נובעות מסיבות בלתי ידועות. הן עשויות להופיע בכל גיל ובכל חתך אוכלוסייה. עם זאת, נמצא כי הן שכיחות יותר בקרב גברים בני 60-70, וכן נמצא קשר מסוים לעישון, וגם לרקע של מחלות פרקים אוטואימוניות. במקרים נדירים ניתן להצביע על קשר גנטי.
בחלק לא מבוטל מהמקרים ניתן להבחין בקורלציה בין גורמים סביבתיים/תעסוקתיים, לבין תחלואה במחלות אינטרסטיציאליות. כך למשל, ידוע כי חשיפה לחלקיקי האסבסט, עלולה להוביל למחלה אינטרסטיציאלית המכונה "אסבסטוזיס". גם בריליום - מתכת המשמשת רופאי שיניים לשם התקנת פרוטזות עלולה לגרום לשאיפת החומר בעת שיופו, לחדירת חלקיקיה אל תוך הריאות, וכך למחלה בשם "בריליוזיס".
בשנים האחרונות, אנו עדים ליותר ויותר עובדי אלומיניום או מסגרים שעובדים עם מתכות שונות, אשר תוך מספר שנים פיתחו מחלות אינטרסטיציאליות. גם עובדי שיש שנוהגים לשייף אבן, עלולים להיפגע משאיפת חומר הצורן ממנו היא עשויה. חשיפה לחומר זה עלולה לגרום למחלת ריאות בשם "סיליקוזיס".
אין ספק כי מדובר בתופעה מטרידה למדי, שכן סיליקוזיס היא מחלה שנעלמה אך למרבה הצער, ככל הנראה בבשל הפופולריות הגוברת של משטחי שיש מסוג "אבן קיסר", העשוי מתרכובת משירה של סיליקה, כיום ניתן להצביע על מגמת עלייה מתמדת בהופעתה. מדובר במחלה קשה ביותר, המובילה לצלקות בריאה המתחברות למסות (גושים). חשוב לציין כי תסמיני מחלה זו אינם נעלמים גם לאחר שהחשיפה לחומר פוסקת, והנזק שנותר בלתי הפיך. בארץ קיימים למעלה מ-30 חולי סיליקוזיס שנזקקו להשתלת ריאה עקב המחלה. נתון שאין שני לו בעולם.
כיצד מתבצע האבחון?
האבחון מתבצע לאחר שהחולה מתחיל לחוש בתסמינים ופונה לעזרה רפואית. לרוב, הרופא המטפל יחשוד כי הסיבה לתסמינים היא עישון, וכך לעיתים מתעכב האבחון הנכון של המחלות.
כדי לאשר שאכן מדובר במחלה אינטרסטיציאלית, החולה יידרש לפרט אודות הרקע התעסוקתי שלו וכן לבצע מספר בדיקות, ביניהן: בדיקת נשימה המעידה על כך שנפח הריאה הצטמצם וכושר הדיפוזיה שלה (העברת החמצן) ירוד וכן בדיקת CT. במקרה שהתמונה האבחנתית אינה ברורה, תידרש גם ביופסיה בעזרת "ברונסקוסקופיה". בדיקה זו מתבצעת באמצעות החדרת סיב אופטי, המאפשר הצצה אל תוך הריאה ובאותה הזדמנות גם לקיחת ביופסיה מתוכה.
מהו הטיפול המקובל במקרים כאלה?
כאמור, הנזק שנגרם לריאה בעטין של מחלות אלה הוא בלתי הפיך. עם זאת, כיום ישנן תרופות בסל הבריאות, המיועדות לחולי פיברוזיס IPF, שמאטות את התפתחות הצלקות ומקלות מעט על התסמינים. למרבה הצער, תרופות אלה אינן עוצרות את ההתדרדרות ההדרגתית במצבו של החולה.
לגבי יתר מחלות הריאה - לא קיים טיפול, והחולה נדרש לאספקת חמצן מתמדת. כשמצב הריאה מחמיר, תידרש השתלת ריאות. הסיבה השכיחה ביותר שבגינה נדרשת השתלת ריאות היא מחלת הפיברוזיס הריאתי. מכיוון שמחלה זו לרוב מתקדמת בקצב מהיר, במקרים כאלה תידרש השתלה תוך זמן קצר יחסית, מה שלא תמיד מתאפשר למרבה הצער.
טיפול נוסף שמוצע לחולים אלה הוא שיקום ריאתי באמצעות פיזיותרפיה. טיפול זה אמנם אינו מסייע בריפוי, אך הוא מחזק את השרירים ואת סבולת הלב - ריאה, וזה עשוי לשפר מעט את המצב. לצערי, טיפול זה אינו קיים במסגרת סל הבריאות הנוכחי. ההשערות הן כי בעתיד הרחוק ייתכן שימוש בתאי גזע למטרת טיפול בחולים אלה.
לסיכום, מחלות אינטרסטיציאליות הן למעשה מחלות ריאה שונות, המתבטאות באופן זהה, וגורמות בין היתר לקוצר נשימה ולשיעול כרוני. כדי לאבחן את המחלה נדרש לבצע בדיקת CT ולעיתים גם ברונסקוסקופיה וביופסיה מהריאה. כיום אין טיפול יעיל נגד מחלות אלה, וכאשר מצב החולה מחמיר יידרש ביצוע השתלת ריאה. חשוב לזכור כי אף שהסיבות להתפרצות מחלות אלה לרוב אינן ידועות, בחלק לא מבוטל מהמקרים הן יופיעו על רקע תעסוקתי הדורש עבודה עם חומרים מסוכנים. מחלות תעסוקתיות אלה ניתנות למניעה באופן ודאי.
פרופ' קרמר מרדכי הוא מנהל מערך ריאות ואלרגיה
סייעה בהכנת הכתבה: מיכל הלפרין, כתבת zap doctors