אקטופיה קורדיס – כשהלב מתפתח מחוץ לבית החזה

כבר בבדיקת האולטראסאונד בגיל 12 שבועות להיריון התבשרו ליהאן והנרי מרקוויס כי ליבו של העובר שליהאן נושאת ברחמה סובל ממום. הרופאים סיפרו לה כי ליבו התפתח מחוץ לגוף ושהיא עשויה להפיל את העובר. אלה לא היו החדשות להן ציפתה לאחר שני הריונות תקינים. בני הזוג היו אובדי עצות, אך למרות הסיכון הם החליטו להמשיך בהיריון כמתוכנן וילדו בן בשם ריהן, הסובל מהמצב הנדיר שקרוי אקטופיה קורדיס - שמשמעותו לב המתפתח מחוץ לגוף. כנגד כל הסיכויים שרד ראיהן את ההיריון והלידה ובהמשך עבר סדרת ניתוחים כדי להציל את חייו.

אקטופיה קורדיס היא פגם התפתחותי מולד. מדובר על פגם נדיר עם סיכוי של 1 לכל 5 עד 7 מיליון לידות. עד היום דווחו בספרות הרפואית קצת פחות מ-300 מקרים של ילודים שנולדו בחיים עם הפגם, מתוכם כ-95% סבלו גם ממומים לבביים מבניים נוספים, פרט לעובדת היות הלב מחוץ לבית החזה. 90% מהתינוקות הללו לא שרדו ונפטרו בשנה הראשונה לחייהם.

המושג אקטופיה קורדיס נטבע לראשונה בשנת 1706 וניסיון התיקון הראשון בוצע בשנת 1925 על ידי קטלר ווילנס. רק בשנת 1975 הצליחו מנתחי חזה לבצע תיקון מוצלח של המום.

הבעיה העיקרית עבור יילוד שנולד עם אקטופיה קורדיס, בין אם הלב נמצא באופן חלקי או באופן מלא מחוץ לבית החזה, היא שהלב למעשה אינו מוגן. הלב שממוקם בתוך בית החזה מוגן בשכבות של מעטפת ומעליה צלעות ושרירים שמהווים מחסום קריטי להגנה מפני הסביבה החיצונית. חייץ זה אינו קיים עבור מי שסובל מאקטופיק קורדיס.

ישנם סך הכל חמישה סוגים שונים של אקטופיה קורדיס שמוגדרים על פי המיקום של הלב מחוץ לגוף. לפני העידן של האולטרסאונד המיילדותי, אקטופיה קורדיס לא אובחנה לפני הלידה, אלא רק לאחריה. בעשורים האחרונים הפכה בדיקת האולטרה סאונד במהלך ההיריון לכלי העיקרי שמאפשר כיום לאבחן את הפגם בשלב מוקדם. בפועל כיום רוב המקרים של אקטופיה קורדיס מאובחנים כבר במהלך השליש השני להיריון.

בשלב שלאחר הלידה הטיפול בפגם הוא בעיקרי טיפול ניתוחי. מכיוון שהפגם משולב ברוב מוחלט של המקרים עם פגמים נוספים במבנה הלב, נדרשים כמה ניתוחים על מנת להציל את היילוד.